腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
五年来 青海八类主要刑事犯罪案件呈下降趋势******
中新网西宁1月17日电(祁增蓓)16日下午,青海省第十四届人民代表大会第一次会议第二次全体会议在青海西宁举行。
青海省高级人民法院院长张泽军作青海省高级人民法院工作报告时介绍,过去5年,青海省把维护安全稳定作为首要职责,依法惩治各类犯罪,审结刑事案件26096件,判处罪犯28011人。故意杀人、抢劫等八类主要刑事犯罪案件呈下降趋势。
“日月山埋尸案”元凶马某被宣判死刑、充当黑恶势力保护伞的公职人员被依法判处、执行到位“黑财”1.12亿元……张泽军介绍,五年来,青海圆满完成了扫黑除恶专项斗争,审结涉黑涉恶案件132件,惩处黑恶势力犯罪分子1593人,判处五年有期徒刑以上重刑486人。
针对办案中发现的社会管理薄弱环节、行业监管缺失或行业乱象等问题,青海健全常态化扫黑除恶机制,发出司法建议122份,有力促进铲除黑恶势力滋生土壤。
图为青海省第十四届人民代表大会第一次会议第二次全体会议在青海西宁举行。 祁增蓓 摄在维护人民群众生命财产安全方面,青海审结故意杀人、抢劫等严重暴力犯罪案件696件,盗窃、诈骗等多发性侵财案件6079件。特别是格尔木市法院审结了青海省首例跨国“杀猪盘”电信网络诈骗案,重拳打击电信网络诈骗犯罪,有效遏制了电信网络诈骗犯罪的滋生蔓延,取得了良好的社会效果和法律效果。
同时,依法严惩腐败行为,一审审结张伟、王丽、任三动等职务犯罪案件381件,判处罪犯438人。并认真组织开展涉诉涉法信访积案集中清理和执行积案集中清理专项行动,化解了一批风险隐患。
报告显示,五年来,青海坚持罪刑法定、疑罪从无原则,依法宣告56名公诉案件和24名自诉案件被告人无罪;贯彻宽严相济刑事政策,依法判处缓刑等非监禁刑7425人,减刑、假释12472人,对225名被告人免予刑事处罚;认真落实律师辩护和代理意见制度机制,实现了刑事案件律师辩护全覆盖。(完)
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